Cuando sufres una rara enfermedad y dependes de la reservas de sangre de los demás: "Nunca piensas que te tocará a ti"

Alejandra Pérez del Real se autodefinía como 'workaholic', que significa 'adicta al trabajo'. Hasta que la CIDP le cambió la vida a los 33 años, cuando tenía dos hijos de diez y tres años. Esta rara enfermedad a la que prefiere referirse por sus siglas en inglés por lo complejo que resulta decir su nombre completo -polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica- le ha robado los sentidos y le ha reducido la movilidad, entre otras muchas cosas. Hoy, con 51 años, es una de las hasta 65.000 personas que viven en España pendiente de las reservas de plasma para recibir los "chutes", como ella llama a los ciclos de inmunoglobulinas que le devuelven los sentidos y calidad de vida.

Según un informe presentado esta semana, entre 35.000 y 65.000 pacientes se encuentran en una "situación insostenible" porque podrían ver comprometidos sus tratamientos en España si no se garantiza la producción y el acceso a hemoderivados, una clase de medicamentos cuya producción se sustenta exclusivamente en la disponibilidad de plasma humano y de los que España tiene que importar el 60%. La calidad de vida de las personas que sufren ciertas enfermedades raras, patologías crónicas e inmunodeficiencias primarias depende de estos fármacos que no cuentan con alternativa terapéutica. Una de ellas es la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica que sufre Pérez del Real, que es la presidenta de la Asociación de Neuropatías Autoinmunes, que agrupa un centenar de pacientes.

"Mi hijo me odió tremendamente porque la supermami pasó a ser la 'supercaca' que no podía hacer nada". Ella se lo tomó mejor: "Soy muy dura", dice. Después reconoce que su familia lo ha pasado "fatal" y ella, "también, pero te adaptas". Comenzó a notarse un pie dormido, luego el otro pie, luego fue subiendo y llegó a las manos. "Ahí me asusté y me fui al hospital". Al principio apuntaban a un Síndrome de Guillain-Barré, pero seis meses después dieron con el diagnóstico de CIDP.

Como autónoma y en plena crisis del ladrillo, asegura que pasó "unos años muy duros". Tan mal lo pasó que decidió no querer ser una carga para su familia y, a día de hoy, se encuentra preparando las instrucciones previas para gestionar su derecho a la eutanasia en caso de necesitarla. Como ella dice, ya no quiere volver a quedarse "casi tetra" [tetrapléjica], como le pasó tras la pandemia, "a consecuencia del retraso de un ciclo de inmunoglobulina y se me fue acumulando todo".

"Ya ni pienso cómo era mi vida antes, no tiene sentido. Esta enfermedad te deja como si tuvieses una armadura medieval puesta todo el tiempo que te limita a la hora andar, de tocar, de sentir... de todo". Alejandra relata a 20minutos que para escribir utiliza un bolígrafo para niños porque le sujeta los dedos. "Y eso que ahora puedo escribir, porque en su día tuve que volver a aprender". En su caso, la CIDP le hizo perder la mielina, lo cual afectó a sus músculos y nervios. "Era como un pelele, como un ente tieso que no tienes control sobre tu cuerpo y otras veces eres la rigidez absoluta. Y puedes pasar de uno de otro en cuestión de minutos", describe.

Cada paciente padece una variación de esta rara enfermedad para la que no hay cura ni estudios de prevalencia en España. Desde la asociación estiman que se diagnostican unos mil casos al año en nuestro país, según calculan por datos europeos. No todos reaccionan de la misma forma al tratamiento con inmunoglobulinas. Mientras que Alejandra Pérez del Real necesita tres ciclos al año -a los que suma anticuerpos monoclonales tras siete años de ciclofosfamida, un tipo de quimioterapia para prevenir que su sistema autoinmune ataque la mielina que recubre los nervios-, Miguel Ángel Cubiles, un profesor de matemáticas en un instituto de Herrera (Sevilla) de 54 años y diagnosticado a finales de 2020, necesita un ciclo cada mes repartido en dos dosis. Cada dos miércoles, pasa cinco horas en el Hospital de Osuna para recibir vía intravenosa siete botes de inmunoglobulinas.

La CIDP es una enfermedad "invisible". Ambos pacientes relatan a 20minutos unos síntomas que no se aprecian ni en persona, ni en las fotos. Pérez del Real habla enérgica y con sentido del humor, pero se autodefine "como una viejecita muy frágil de 90 años, aunque no lo aparento porque ahora estoy en fase invisible, pero por dentro noto 'clac', 'clac', 'clac'. Ya no sé qué es vivir sin dolor, aunque a una parte te terminas acostumbrando, y ese es el punto grave porque se me ha llegado a caer agua hirviendo encima y no me he enterado. Ahora me ves genial -dice durante su charla con este periódico-, pero esto es pura fachada, cuando llegue a mi casa me tumbo".

"Cuesta pensar que no vas a ser el de antes"

Por su parte, Cubiles cuenta en conversación telefónica que le diagnosticaron CIDP en diciembre de 2020 tras sentir un "cansancio brutal", dolor en las piernas y que se le dormían los brazos (por la inflamación de los nervios). Este padre de dos chicas y deportista habituado a hacer una hora y media de bici, atletismo o natación unos cuatro o cinco días a la semana, de repente, "no podía ni andar diez metros por el dolor". La gran anulación de citas médicas que se produjo durante la pandemia le benefició, pues "al día siguiente" comenzó con las pruebas y en tres meses obtuvo el diagnóstico que cambió su vida.

Cinco años y medio después y ayuda terapéutica mediante, ya puede hablar más tranquilamente del tema. "Cuesta pensar que ya no vas a ser el de antes, explicarlo y no sentirte deprimido. Quizá porque soy físico de formación, me gustaba tener la vida bajo control, pero he aprendido a vivir día a día y que no puedo planear ni unas vacaciones largas, pues cada dos semanas tengo que ir al hospital".

Cubiles se muestra "preocupado" por los aranceles impuestos por el presidente de EEUU, Donald Trump, pues España tiene que importar el 60% de las reservas de plasma que necesita -700.000 litros al año- para atender a los pacientes tratados con medicamentos hemoderivados, cuya demanda está aumentando por nuevas indicaciones e incremento de diagnósticos, mientras que la oferta escasea porque la materia prima, la sangre humana, es finita y escasa. "No sé qué haría si no tuviera tratamiento, no sé cómo evolucionaría mi cuerpo, pero me da miedo pensarlo", admite.

Sin inmunoglobulinas, vuelve a empeorar. En su caso, solo una vez ha sufrido la escasez, un año después del confinamiento por la covid-19, cuando tuvo que volver al día siguiente a por su ciclo de inmunoglobulinas "porque no tenían". Por este motivo, lanza un mensaje para animar a la ciudadanía a donar sangre, una acción que considera "necesaria". "Pensar que algún día te puede hacer falta a ti es razón suficiente para donar. Esto es como los accidentes de tráfico: nunca piensas que te va a tocar a ti".

Tras los ciclos, este paciente sufre efectos secundarios: se le disparan los síntomas durante dos horas y tiene un dolor de cabeza "tremendo" los siguientes dos o tres días. Después va mejorando, siente menos cansancio y pasa la semana hasta que se le termina el efecto -se queda "sin gasolina", dice- y su sistema inmune se vuelve a activar y vuelve a atacar a sus nervios. Y así, cada dos semanas. Su vida es "como una montaña rusa: la semana de descanso de hospital estoy medianamente bien, pero a la siguiente me vuelvo a cansar".

Esto le resulta duro porque "si me ves en las fotos, el dolor y el cansancio no se ven. Es una enfermedad invisible, pero cualquier actividad diaria, incluso esta conversación, me va cansando", cuenta este docente, que se ha tenido que pedir una reducción de jornada y sigue dando las clases con mascarilla para protegerse. "Tengo que medir mucho los tiempos porque luego me pasa mucha factura el cuerpo. Si hago un viaje de dos horas en coche, al día siguiente estoy como si hubiera corrido dos maratones". Con todo, no se rinde, y "a niveles muy muy bajos y a ritmo de tortuguita" sigue haciendo deporte porque, aunque luego le causa "muchos dolores" musculares, le supone una "liberación mental".