Así se manifiesta la LAM, una enfermedad pulmonar rara que afecta a las mujeres en edad fértil

Se considera enfermedad rara a aquella que tiene poca prevalencia en la población. Para ser considerada poco frecuente solo puede afectar a un número limitado de personas. De hecho, según explica la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER) afecta a menos de 5 por cada 10.000 habitantes. Son muchas las personas que conviven a diario con ellas, más de tres millones en España. Entre las más de 7.000 que existen se encuentra la linfangioleiomiomatosis (LAM).

El National Institutes of Health (NIH) de Estados Unidos explica que en las personas que sufren esta enfermedad rara las células musculares anormales "comienzan a crecer de forma descontrolada en los pulmones y otras zonas del cuerpo". Estas empiezan a destruir el tejido pulmonar sano con el paso del tiempo.

El resultado es que pueden "formarse sacos llenos de líquido llamados quistes, que impiden que el aire entre y salga libremente de los pulmones". Esto quiere decir que se reduce la cantidad de oxígeno que llega al cuerpo. También afirma que existen dos tipos de LAM. Por un lado, la que se hereda genéticamente llamada complejo de esclerosis tuberosa (CET), y la esporádica que se produce por una mutación genética que se desarrolla espontáneamente en la vida de una persona.

Síntomas de la linfangioleiomiomatosis (LAM)

El NIH de Estados Unidos explica cuáles son los síntomas que están relacionados con este tipo de enfermedad:

• Dolor o molestias en el pecho. Suelen empeorar al tomar aire.
• Cansancio extremo.
• Tos frecuente. Puede producir flema o mucosidad con sangre en los pulmones.
• Dolor intenso o sensación de presión en el pecho. Es un posible síntoma de que el pulmón ha colapsado.
• Falta de aire.
• Sibilancias o silbidos al respirar.
  

La LAM, según asegura el NIH, puede ser muy difícil de diagnosticar porque sus síntomas se parecen a los de la bronquitis, el asma o cualquier otro tipo de enfermedades pulmonares. "Es posible que no descubra que tiene LAM hasta que sienta un dolor punzante en el pecho y le cueste respirar. Estos síntomas significan que se ha escapado el aire al espacio entre la pared torácica y el pulmón, lo que causa que el pulmón se colapse (neumotórax). Esta complicación común de la LAM requiere tratamiento inmediato", afirma la institución médica.

También es posible algunos síntomas que producen las células LAM en otros partes del cuerpo. Por ejemplo, puede sufrir dolor abdominal porque en muchas personas aparecen tumores no cancerosos en los riñones. "Si estos tumores crecen lo suficiente, pueden provocar sangrado en los riñones o acumulación de líquido" lo que puede causar ese dolor. Por otro lado, también es habitual que los ganglios linfáticos estén más grandes de lo normal.

Cuál es el tratamiento de la LAM

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad progresiva. Esto quiere decir que empeora con el paso del tiempo y no tiene cura. Eso sí, es posible tratarla con medicamente efectivos que ayudan a aliviar sus síntomas y también las complicaciones que acarrea.

Además, los investigadores creen que la hormona del estrógeno tiene un papel importante en la LAM porque afecta a mujeres que están en edad fértil. "La afección también empeora durante el embarazo y después de usar medicamentos con estrógeno, como algunos anticonceptivos", dice la NIH.

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